Frontotemporale

Le demenze Frontotemporali

Le Demenze FrontoTemporali (DFT) sono meno rilevanti dal punto di vista epidemiologico rispetto alla malattia di Alzheimer, ma ugualmente importanti per lo studio e per la ricerca dato l’elevato tasso di familiarità (circa il 50%).

La DFT si caratterizza per alterazioni comportamentali (disinibizione, perdita del controllo sociale, stereotipie) , disturbi affettivi (apatia, disinteresse, perdita di empatia), disturbi del linguaggio (monotonia, riduzione dell’iniziativa verbale), che si manifestano in forma subdola, evolvono progressivamente e precedono i disturbi di memoria.

Nella DFT, tuttavia, l’eterogeneità clinica, neuropatologica e genetico‐molecolare è la regola.

Attualità e prospettive della ricerca: solo in un 15% di famiglie descritte in letteratura, la causa della malattia è stata identificata in differenti mutazioni del gene che codifica per la proteina tau. Più recentemente altri geni sono risultati associati a quadri familiari di DFT e sembrano avere un ruolo determinante nella patogenesi della malattia (Progranulina, altri geni).